به مناسبت هفته حمایت از بیماران هموفیلی؛
به گزارش روابط عمومی دانشگاه علوم پزشکی کرمان، دکتر راضیه فیاضفر پزشک درمانگر هموفیلی، با اشاره به اینکه هموفیلی یک بیماری خونریزیدهندهی ارثی است، گفت: در این بیماری توان بدن جهت تولید لخته مختل میشود و شیوع آن یک در ۱۰۰ هزار تولد است.
انواع هموفیلی، علل و شیوع آنها:
دکتر راضیه فیاضفر، در مورد انواع هموفیلی توضیح داد: هموفیلی نوع A به دلیل کمبود فاکتور انعقادی ۸ و با شیوع ۵ در ۱۰۰ هزار تولد نوزاد پسر، و هموفیلی نوع B در اثر کمبود فاکتور انعقادی ۹و با شیوع یک در ۲۰ هزار تولد نوزاد پسر، به وجود می آیند.
تقسیمبندی بیماری هموفیلی براساس شدت بیماری به چه صورت است؟
وی با بیان این که بیماری هموفیلی به سه نوع شدید، متوسط و خفیف تقسیم میشود، تشریح کرد:
- در نوع شدید این بیماری، سطح فاکتور انعقادی کمتر از یک درصد است و خونریزیها میتوانند خودبخودی و با کوچکترین ضربه به وجود آیند.
- در نوع متوسط، سطح فاکتور انعقادی بین یک تا 5 درصد است و معمولاً خونریزیها با ضربات کوچک و بزرگ اتفاق میافتند.
- در نوع خفیف، سطح فاکتور انعقادی بیشتر از پنج درصد و کمتر از پنجاه درصد می باشد و خونریزیها متعاقب ضربات سنگین و عملهای جراحی بزرگ رخ میدهد.
چه زمانی به بیماری هموفیلی مشکوک شویم؟
پزشک درمانگر هموفیلی علائم مشکوک به هموفیلی را به شرح زیر برشمرد:
- خونمردگی پی در پی به دنبال ضربات سبک در آغاز خردسالی
- خونریزیهای خودبخودی، به ویژه در مفاصل و بافتهای نرم
- خونریزیهای شدید به دنبال ضربات شدید و اعمال جراحی
خونریزی در چه نقاطی از بدن رخ میدهد؟
دکتر فیاضفر در پاسخ به این سوال گفت: خونریزی میتوانند در هر نقطهای از بدن رخ دهد، اما شایعترین آنها، خونریزیهای مفصلی می باشد.
وی در خصوص خونریزیهای تهدیدکننده حیات نیز هشدار داد و گفت: خونریزیهای دستگاه گوارش، سر و گردن تهدیدکننده حیات تلقی میشوند و باید سریعا درمان شوند.
نقش توارث در بیماری هموفیلی چیست؟
دکتر راضیه فیاضفر درباره نقش توارث اظهار داشت: این بیماری وابسته به X است. بر اساس قانون احتمالات، خانمهای ناقل، نقص وابسته به کروموزم X خود را به ۵۰ درصد فرزندان منتقل میکنند.
این پزشک افزود: پسران مبتلا به هموفیلی در صورت ازدواج با فرد سالم، دارای پسران سالم و کلیه دختران آنها اجباراً ناقل خواهند بود.
آیا تمام موارد هموفیلی ارثی است؟
این درمانگر هموفیلی در پاسخ به این پرسش گفت: خیر، علاوه بر هموفیلی ارثی، هموفیلی اکتسابی نیز وجود دارد؛ که یک اختلال نادر و ناشی از تولید آنتی بادی در سنین بزرگسالی بوده که باعث غیرفعال شدن فاکتور ۸ میشود.
وی همچنین به علائم شایع هموفیلی اکتسابی اشاره کرد و گفت: علائم شایع این نوع، خونریزیهای وسیع پوستی و داخلی میباشد، ولی خونریزیهای مفصلی برخلاف نوع ارثی شایع نمیباشد.
راه پیشگیری از تولد نوزاد مبتلا به هموفیلی چیست؟
دکتر راضیه فیاضفر تاکید کرد: تمام خانمهای ناقل هموفیلی باید شناسایی شوند و در زمان بارداری با روش های آمینوسنتز یا CVS (نمونهبرداری از پرزهای جفت) از سلامت جنین خود مطمئن شوند.
وی در خصوص غیرقطعی بودن روش فوق گفت: در این روش مواردی که نتیجه جهش ژن هستند، قابل شناسایی نیستند و نوزاد بیمار متولد میشود.
آیا بیماران هموفیلی رژیم غذایی خاصی دارند؟
فیاضفر توضیح داد: بیماران هموفیلی رژیم غذایی خاصی ندارند، اما بهتر است بیشتر از غذاهای حاوی آهن و پروتئین استفاده کنند.
آیا بیماران هموفیلی میتوانند ورزش کنند؟
وی در پاسخ به این پرسش خاطرنشان کرد: بیماران هموفیلی باید از انجام ورزشهای تماسی (برخوردی) پرهیز کنند، اما ورزشهایی مانند شنا، دوچرخهسواری و بدمینتون با استفاده از وسایل حفاظتی توصیه میشوند.
آیا خانم ها هم به هموفیلی مبتلا می شوند؟
پزشک درمانگر هموفیلی پاسخ داد: خانم مبتلا به هموفیلی به ندرت وجود دارد؛ مگر در صورتی که پدر مبتلا به هموفیلی و مادر ناقل باشد.
درمان هموفیلی به چه صورت است؟
فیاضفر با اشاره به این موضوع که بیماران هموفیلی به خونریزیهای ماهیچه و مفاصل دچار می شوند، بیان کرد: در درمان هموفیلی، علاوه بر بالا بردن سطح فاکتور انعقادی، فشار موضعی، بالا بردن اندام و استفاده از کمپرس یخ به مدت ۲۰ دقیقه هر6-4 ساعت تا زمان کاهش تورم و درد، درمان های جانبی مهمی هستند. (از تماس مستقیم پوست با یخ خودداری شود.)
وی به اقداماتی که قبل از عملهای جراحی و اقدامات دندانپزشکی باید انجام داد، اشاره کرد و گفت: قبل از انجام هرگونه عمل جراحی و اقدام دندانپزشکی، باید سطح فاکتور انعقادی بالا رود و بعد از آن به مدت یک هفته تا یک ماه، بر اساس شدت عمل جراحی، سطح فاکتور انعقادی اصلاح شود.
آیا راهی جهت کاهش میزان خونریزی ها و افزایش کیفیت زندگی بیماران وجود دارد؟
در برنامه پروفیلاکسی کشوری، به بیماران مبتلا به هموفیلی شدید هر هفته 1-2 مرتبه فاکتور تزریق می شود تا از خونریزی های مفصلی و در نتیجه تخریب بافت مفصلی جلوگیری شود.
درپایان دکتر راضیه فیاضفر گفت: باتوجه به برگزاری مرتب جلسات آموزشی برای بیماران و دریافت آموزش ها، هربیمار مبتلا به هموفیلی یک فوق تخصص خون محسوب می شود و توصیه مهم این است که پروفیلاکسی کشوری را صحیح و به موقع انجام دهند./انتهای پیام_حدیث امینی